SDHAF1，即琥珀酸脫氫酶復(fù)合物組裝因子1，別名 LYR motif containing 8、LYR motif-containing protein 8、LYRM8、mitochondrial、SDH assembly factor 1。它是一種位于線粒體中的蛋白，由SDHAF1基因編碼，對(duì)琥珀酸脫氫酶（SDH）復(fù)合物的組裝至關(guān)重要，但并不與復(fù)合物在體內(nèi)物理結(jié)合。SDHAF1的作用機(jī)制涉及促進(jìn)SDH復(fù)合物中鐵硫蛋白亞基SDHB的成熟，保護(hù)其不受氧化劑的有害影響。SDHAF1對(duì)線粒體呼吸鏈中SDH復(fù)合物組裝的調(diào)控作用，SDH復(fù)合物是線粒體呼吸鏈的關(guān)鍵組成部分，參與三羧酸循環(huán)和電子傳遞鏈，將琥珀酸氧化為延胡索酸，同時(shí)將泛醌還原為泛醌醇。SDHAF1的突變與SDH缺陷型嬰兒白質(zhì)腦病（一種線粒體復(fù)合物II缺陷疾病）相關(guān)，該病是一種罕見的遺傳性代謝疾病，主要影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)。因此，SDHAF1是線粒體生物學(xué)和相關(guān)疾病研究中的一個(gè)重要分子靶點(diǎn)。

熱銷產(chǎn)品

SDHAF1 Antibody (CSB-PA406800LA01HU)

驗(yàn)證數(shù)據(jù)

Immunohistochemistry of paraffin-embedded human kidney tissue using CSB-PA406800LA01HU at dilution of 1:100

Immunohistochemistry of paraffin-embedded human placenta tissue using CSB-PA406800LA01HU at dilution of 1:100