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GUSB

GUSB全稱為β-葡糖苷酸酶(Beta-glucuronidase),又稱溶酶體β-葡糖醛酸酶,在糖胺聚糖代謝中起關鍵作用。GUSB通過水解硫酸乙酰肝素、硫酸皮膚素等糖鏈末端的葡糖醛酸殘基,維持細胞外基質穩態。若GUSB活性缺失,未降解的糖胺聚糖在溶酶體內異常蓄積,引發黏多糖貯積癥VII型(MPS VII,Sly綜合征),臨床表現為骨骼畸形、智力障礙及多器官損傷。GUSB異常表達與某些癌癥進展相關,其降解產物可能影響腫瘤微環境。目前針對MPS VII的酶替代療法藥物Vestronidase alfa(Mepsevii)已獲FDA批準,通過靜脈注射補充功能性β-葡糖苷酸酶。基因治療領域正探索利用腺相關病毒載體遞送正常GUSB基因,動物實驗顯示可改善代謝缺陷。近年研究還發現該酶在藥物前體激活中的潛在應用,例如化療藥物伊立替康需經β-葡糖苷酸酶活化后發揮療效。

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GUSB Antibody (CSB-PA010064ESR1HU)

驗證數據

CSB-PA010064ESR1HU

Immunohistochemistry of paraffin-embedded human colon cancer using CSB-PA010064ESR1HU at dilution of 1:100

CSB-PA010064ESR1HU

Immunohistochemistry of paraffin-embedded human liver tissue using CSB-PA010064ESR1HU at dilution of 1:100

GUSB Antibodies

GUSB for Homo sapiens (Human)

GUSB Proteins

GUSB Proteins for Homo sapiens (Human)



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