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ATAD3A

ATAD3A,全稱為腺苷三磷酸酶家族蛋白3A(ATPase family, AAA domain containing protein 3A),是一種廣泛表達(dá)的線粒體膜蛋白。它參與維持線粒體功能,與線粒體生物發(fā)生、線粒體自噬、mtDNA維持和膽固醇代謝等過(guò)程密切相關(guān)。ATAD3A蛋白家族還包括ATAD3B和ATAD3C,它們?cè)诠δ芎捅磉_(dá)上與ATAD3A存在一定差異。ATAD3A蛋白的異常變異可導(dǎo)致罕見(jiàn)的常染色體隱性或顯性遺傳病,如Harel-Yoon綜合征,其臨床表現(xiàn)異質(zhì)性大,包括外觀畸形、高乳酸血癥、肥厚型心肌病、腦橋小腦發(fā)育不全等癥狀。目前,針對(duì)ATAD3A基因變異尚無(wú)有效治療方法,主要以對(duì)癥支持治療為主。然而,研究表明生酮飲食可能通過(guò)改善線粒體功能延緩患者小腦萎縮進(jìn)展。由于ATAD3A蛋白在神經(jīng)退行性疾病,如阿爾茨海默病中的作用,它成為了一個(gè)潛在的治療靶點(diǎn)。研究人員發(fā)現(xiàn)ATAD3A蛋白在大腦膽固醇的積累中起著重要作用,進(jìn)而引發(fā)阿爾茨海默病進(jìn)展。通過(guò)抑制ATAD3A蛋白的寡聚化,可以改善阿爾茨海默病模型的神經(jīng)病理和認(rèn)知損傷。因此,ATAD3A蛋白的研究為阿爾茨海默病等神經(jīng)退行性疾病的治療提供了新的思路和靶點(diǎn)。

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ATAD3A Antibody (CSB-PA878897ESR2HU)

驗(yàn)證數(shù)據(jù)

CSB-PA878897ESR2HU

Western blot
All lanes: ATAD3A antibody at 4μg/ml
Lane 1: A549 whole cell lysate
Lane 2: Mouse spleen tissue
Lane 3: Mouse liver tissue
Secondary
Goat polyclonal to rabbit IgG at 1/10000 dilution
Predicted band size: 72, 67, 58 kDa
Observed band size: 72 kDa

CSB-PA878897ESR2HU

Immunohistochemistry of paraffin-embedded human colon cancer using CSB-PA878897ESR2HU at dilution of 1:100

CSB-PA878897ESR2HU

Immunohistochemistry of paraffin-embedded human breast cancer using CSB-PA878897ESR2HU at dilution of 1:100

ATAD3A Antibodies

ATAD3A for Homo sapiens (Human)

ATAD3A Proteins

ATAD3A Proteins for Homo sapiens (Human)