ADAMTSL1，全稱為ADAM金屬蛋白酶組織蛋白酶樣1型，是一種分泌型細(xì)胞外基質(zhì)蛋白，屬于ADAMTS（含Ⅰ型血小板結(jié)合蛋白基序的解聚蛋白樣金屬蛋白酶）家族成員。該蛋白缺乏ADAMTS家族典型的金屬蛋白酶和解整合素活性，但其在細(xì)胞外基質(zhì)的降解與重塑、血液凝固調(diào)節(jié)、心血管穩(wěn)態(tài)等生理過程中發(fā)揮重要作用。ADAMTSL1蛋白的異常表達(dá)或功能缺失與多種疾病相關(guān)，包括兒童青光眼、小頭畸形、面部畸形、眼部異常、多發(fā)性先天性異常綜合征和血栓性血小板減少性紫癜等。近年來，研究人員在兒童青光眼患者中發(fā)現(xiàn)了ADAMTSL1基因的罕見或新發(fā)變異，尤其是p.Val1288Asp變異顯示出較強的致病性，并在細(xì)胞實驗中表現(xiàn)出分泌減少的情況。這一發(fā)現(xiàn)為兒童青光眼的病因研究提供了新的線索，也為未來的診斷和治療提供了新的方向。目前，針對ADAMTSL1蛋白的藥物研發(fā)尚處于起步階段，但已有研究顯示，通過調(diào)節(jié)ADAMTSL1蛋白的表達(dá)或活性，有望為相關(guān)疾病的治療提供新的策略。

熱銷產(chǎn)品

ADAMTSL1 Antibody (CSB-PA818715ESR1HU)

驗證數(shù)據(jù)

Immunohistochemistry of paraffin-embedded human testis tissue using CSB-PA818715ESR1HU at dilution of 1:100